成人X连锁低磷血症的管理

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摘要

X连锁低磷血症(XLH)是通过在PHEX基因突变,这导致成纤维细胞生长因子23(FG-F23)和过量磷酸盐赤身引起…

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成人X连锁低磷血症的管理

亮点

X连锁低磷血症患者可有不同的症状在成年后,需要多学科的医疗保健[ 123]•

内分泌成年XLH患者并发症经常包括甲状旁腺机能亢进和肥胖症。

口服磷酸盐和活性维生素d应提议有症状的患者和患有刨光手术。

•[123 ] Burosumab,对FGF-23的重组人抗体,是用于成人XLH患者的新颖和有效的治疗选择。

摘要

X连锁低磷血症(XLH)是造成在

PHEX

基因的突变,其导致成纤维细胞生长因子23(FG-F23)和过量磷酸盐浪费。在临床上,儿童XLH目前佝偻病,骨畸形和身材矮小。成年后,患者仍可以是对症治疗骨关节疼痛,骨软化症相关的骨折或pseudofractures,早熟骨关节炎,肌腱端,肌肉无力和牙齿严重异常。除了这些肌肉骨骼和牙齿的表现,成年患者XLH也容易出现二级和三级甲状旁腺功能亢进症,心血管疾病和代谢紊乱。甲状旁腺功能亢进症的病理生理学只有部分了解,但FGF23过剩和缺乏生产骨化三醇可能有助于给其发展。同样的,潜在的心血管和代谢受累的病理生理机制尚不清楚,但FGF-23过量可发挥重要作用。治疗应在有症状的患者可以考虑,患者怀孕和哺乳期间进行矫形或牙科手术和妇女。口服磷酸盐和活性维生素d类似物治疗具有不完整的效力和潜在风险。 Burosumab,对FGF-23的重组人单克隆抗体,已经证明了它在治疗成人XLH阶段2和3期临床试验中的功效,但目前其作为第一线或所述第二线治疗位置的国家中是不同的。 [ 123]关键词 X连锁hypophosphatemiaFGF-23HyperparathyroidismPhosphate supplementationActive维生素d derivatesView全文

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