肿瘤引起的软骨病

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肿瘤诱导的骨软化症(TIO)是一种罕见的,副肿瘤疾病,其可能难以从低磷血症和SEV的遗传形式的区别…

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肿瘤引起的软骨病

出版商概述

肿瘤诱导的骨软化症(TIO)是一种罕见的,副肿瘤性疾病,其可能难以从遗传形式来区分的低磷血症和严重的软骨病。 TIO,并且其遗传phenocopies,的特点是肾磷酸盐萎缩和异常维生素d代谢;具体而言,缺少的响应于低血磷代偿性增加1,25-二羟基维生素d(1,25(OH)2D3)。最终,未检查肾脏磷排泄和相对1,25(OH)3所缺乏导致骨软化症,骨代谢疾病,其特征矿化和所得弱的,痛苦的骨头的故障。体检常可发现骨骼疼痛,特别是与前胫骨和胸骨的触诊。在儿童中,长骨畸形,下肢弯曲,和胸壁畸形是观察。如果TIO怀疑,对于群众或结节的广泛检查是必要的,集中在邻近长骨,四肢末梢,口腔和下颚,和腹股沟软组织。低磷血症继发于肾磷酸盐浪费具有宽的鉴别诊断。这些病症能够导致从原发性肾缺陷,则phosphaturic激素的生产过剩,FGF23,从正常或发育异常骨和异位生产FGF23或从肿瘤其他phosphaturic蛋白质。负责TIO大多数肿瘤间质源,并在骨或软组织中找到。最常见的部位是在长骨和四肢,但鼻咽部,鼻窦,和腹股沟是其他位置。 TIO只去finitively由致病肿瘤的识别和切除处理。此外,近来,钙感应受体激动剂,西那卡塞,已被证明是在TIO的治疗有效的佐剂。

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