甲状旁腺功能亢进和甲状旁腺切除术在X连锁低磷血症患者

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所属分类:疗效
摘要

X连锁低磷血症(XLH)引起佝偻病,骨软化症,骨骼畸形和生长障碍,由于升高的成纤维细胞生长因子23 …

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甲状旁腺功能亢进和甲状旁腺切除术在X连锁低磷血症患者

亮点

继发性甲状旁腺功能亢进发生于儿童的81.8%和成年人的85.0%

•[ 123]第三甲状旁腺功能亢进发生在所有患者中的16.7%,或成人的30%。

第三甲状旁腺功能亢进或持续6/8中(75%)复发,而1/8(12.5%)显影甲状旁腺功能减退。

第三甲状旁腺功能亢进症,用肾钙质沉着和低的eGFR相关联,尽管其他因素可能作出了贡献。

摘要

背景

X连锁低磷血症(XLH)引起佝偻病,骨软化症,骨骼畸形和生长障碍,由于升高的成纤维细胞生长因子23和低磷血症。常规治疗需要高剂量的磷酸盐与活性vitami组合Ñd类似物。这种疗法的风险包括肾钙质沉着和继发性甲状旁腺功能亢进或进展到第三(高钙血症)甲状旁腺功能亢进。

的方法

主要目标是估计甲状旁腺功能亢进的发病率和表征甲状旁腺切除术的结果关于XLH之间高钙血症耐心。参加我们从1/2000到二千〇十七分之十二中心XLH患者纳入一个回顾性分析。肾钙质沉着的患病率和EGFR

< 60 ml/min/1.73m2 was also assessed.

结果

104例XLH中,84有钙和PTH的并发测量(40名成人和44名儿童)。在这些中,八十四分之七十零(83.3%),有在任何时间点的二级或三级甲状旁腺功能亢进。继发性甲状旁腺功能在那些62.2%,呈持续性与多个数据时间点。叔甲状旁腺功能亢进具有84分之14(16.7%)患者的总患病率。

甲状旁腺在84分之8(9.5%)的总人口的执行。甲状旁腺切除术之后,在6/8(75%)的患者在6年(从0到29岁)的中值检测持续性或复发叔甲状旁腺功能亢进。有一位病人出现慢性术后甲状旁腺功能低下1例患者手术后4年保持血钙正常。

肾钙质是患者的甲状旁腺功能亢进大专比那些没有(60.0%对18.6%)更为普遍。慢性肾病(EGFR

< 60 ml/min/1.73m2) was also more prevalent in patients with tertiary hyperparathyroidism than those without (35.7% vs 1.5%).

结论

用磷酸盐和活性维生素治疗期间发展继发甲状旁腺功能亢进多数患者XLH D.阿显著比例开发第三甲状旁腺功能亢进,大部分手术后复发或高钙血症的持久性

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